Kalbin sol karıncığı ile ana atardamar arasındaki kapağın doğuştan olmayışıdır. Bunun sonucunda kan vücuda pompalanamaz. Eğer anne karnında ana atardamar ile akciğer atardamarını birleştiren duktus arteriozus adlı kanal açıksa bu yolu kullanarak kan vücuda dağılır.